Клинико-экспертная диагностика патологии внутренних органов

наблюдали синкопальное состояние.

Диагноз клиники: Cиндром удлиненного интервала QT (синдром Романо – Уорда, синкопальная форма, семейный вариант), по данным НИИ педиатрии и детской хирургии 1998 г. Синдром слабости синусового узла (среднепредсердная брадикардия, миграция водителя ритма, паузы ритма по ЭКГ-мониторированию – 1,5 с). Эхо-КГ выявила пролапс митрального клапана, дисфункцию хорд митрального клапана.

В настоящее время у ребенка на ЭКГ миграция водителя ритма на фоне брадикардии, интервал QT до 0,445, синдром ранней реполяризации желудочков.

Синкопальные состояния при синдроме Романо – Уорда обусловлены преходящими трепетаниями и мерцаниями желудочков, вызванными асинхронной реполяризацией миокарда. Во время припадка может наступить смерть.

У ребенка впервые пресинкопальное состояние возникло на фоне физической нагрузки. Синкопальное состояние продолжалось 3 – 5 мин, сопровождалось судорогами, непроизвольным мочеиспусканием.

Учитывая особенности заболевания, зависимость от медикаментозной поддерживающей терапии, вероятность развития синкопальных состояний на физическое или нервно-психическое напряжение, с учетом сомнительного прогноза в настоящее время имеет место ограничение в передвижении 1 степени, трудовой деятельности 1 степени, что является основанием для определения категории «ребенок-инвалид», а в последующем определения группы инвалидности.

Больной, 28 лет. Инвалид III группы с причиной «инвалид с детства». Не работает, профессии не имеет.

Из анамнеза и анализа медицинской документации известно, что в детстве беспокоила слабость, повышенная утомляемость, головокружение. Был освобожден от занятий физкультурой. За период с 1992 по 1995 г. было 4 эпизода потери сознания. В 1995 г. проведено обследование в НИИ кардиологии, где выявили врожденный порок сердца – дефект межпредсердной перегородки, синдром слабости синусового узла, пароксизм мерцательной аритмии и желудочковой тахикардии. В 1995 г. был установлен постоянный электрокардиостимулятор (ПЭКС).

При настоящем обследовании больной предъявлял жалобы на сердцебиение, боли в области сердца, слабость, повышенную утомляемость. ЭКГ в покое регистрирует нестабильный ритм ПЭКС, частые политопные предсердные и желудочковые экстрасистолы. Суточное ЭКГ-мониторирование зарегистрировало ритм кардиостимулятора с ЧСС 55 уд.