Каверномы ЦНС

В последнее десятилетие наибольшее число публикаций посвящено изучению генетики каверном, основным материалом для которого служат случаи наследственной формы заболевания. К настоящему времени определены гены, связанные с формированием каверном, выявлен целый ряд их мутаций, начата «расшифровка» молекулярной цепи, лежащей в основе нарушения ангиогенеза (36, 58, 75, 123, 167, 201, 210, 216, 237). Эти исследования позволяют предположить, что в будущем будет возможно предотвращение развития болезни на основе генной и молекулярной терапии.

2. Характеристика материала института нейрохирургии

2.1. Общие сведения

Сведения о кавернозных мальформациях ЦНС и их лечении, представляемые в книге, в значительной степени основаны на многолетнем опыте НИИ нейрохирургии. Данная глава дает общее представление о больных с кавернозными мальформациями ЦНС, оперированных или амбулаторно обследованных в институте. Более детальные сведения по различным аспектам заболевания и его лечения приведены в соответствующих разделах.

В НИИ нейрохирургии с проблемой диагностики и лечения каверном впервые столкнулись около 50 лет назад, когда в сосудистом отделении института стала активно развиваться хирургия артерио-венозных мальформаций (25). Первое документированное удаление каверномы мозжечка было произведено в 1966г. Первый анализ клинических сведений и результатов хирургического лечения 50 больных с КМ головного мозга представлен в 1993г в работе Н. Ш. Амиридзе (1). Большинство больных этой серии обследованы до появления компьютерной томографии, поэтому исследование отражает представления о патологии, которые можно было получить при существовавших в то время диагностических возможностях.

С конца 80-х – начала 90-х годов в институте ведется регистрация практически всех стационарных и амбулаторных больных с каверномами ЦНС. На разных этапах работы проводился анализ результатов обследования и лечения больных с супратенториальными каверномами (2, 23) и с каверномами ствола мозга (5, 11, 12).

В настоящем издании представлены результаты лечения около 1500 больных с КМ головного и спинного мозга. Из них более 750 оперированы, в том числе, 70 больных с глубинными каверномами больших полушарий и 220 больных с каверномами ствола мозга. Основные статистические сведения получены при обработке данных по 1272 больным. Наиболее интересные случаи, не вошедшие в этот анализ, приводятся в виде отдельных наблюдений (больные, поступившие после 2011 г.).