Каверномы ЦНС

Крупная КМ ствола мозга на уровне средней и нижней трети варолиева моста, больше слева (В, Г – МРТ, режимы Т2 и Т1, аксиальная и сагиттальная проекции). Клиническое течение: острое развитие левостороннего гемипареза с последующим частичным регрессом

Рис. 6. Б-ная М-ич, 62 г. Сочетание кавернозной мальформации правой лобной доли (А – МРТ, режим Т1, аксиальная проекция) и ангиомы кожи щеки (Б)

Представляет интерес наблюдение, в котором выявлены сразу три типа патологии – кавернозная мальформация, венозная ангиома и опухоль, причем все образования располагались в задней черепной ямке (рис.

 4).

Среди больных с внецеребральными опухолями у трех человек были опухоли головы (ретинобластома, лимфангиома лица, опухоль височной кости).

Другая церебральная патология была представлена мальформациями Арнольда-Киари I типа, арахноидальными кистами, рассеянным склерозом, тяжелой невралгией корешка тройничного нерва и другими заболеваниями (рис. 5).

Крайне редким следует считать случай сочетания множественных наследственных каверном с гепатолентикулярной дегенерацией (абдоминальная форма), которая клинически проявилась спустя несколько лет после появления симптомов, обусловленных каверномой зрительного бугра и среднего мозга (см.

рис. 75).

Патология, не связанная с ЦНС, была представлена главным образом различными врожденными дефектами: дефектами, которые могут быть отнесены к дизрафическому статусу; сложным пороком сердца; аномалиями развития почек и другими заболеваниями.

Особого внимания заслуживают 4 случая врожденных гемангиом кожи, так как эта патология описана в литературе как генетически сцепленная с наследственными каверномами (рис. 6) (61, 66, 202).

У одной больной, скончавшейся после удаления каверномы мозжечка, при вскрытии обнаружена кавернома в околопочечной клетчатке.

2.3. Хирургическое лечение

Прямые хирургические вмешательства были выполнены 740 больным (58%). Подавляющее число операций заключалось в удалении каверномы.

У больных с множественными каверномами удаляли одну или несколько каверном (однократное или повторное вмешательство). Нескольким больным выполнены повторные операции в связи с неполным удалением образований при первой операции. В отдельных случаях, при невозможности удалить каверному, вызывающую окклюзию ликворных путей, выполняли шунтирующие операции на ликворной системе. 55 больным было выполнено радиохирургическое лечение.