Диффузные болезни соединительной ткани

Преобладание экспрессии ИЛ-1? в стенках сосудов у больных ДМ (ПМ) указывает на важную роль данного цитокина в развитии патологического процесса.

Взаимодействие антигенов с аутоантителами ведет к формированию циркулирующих иммунных комплексов. Патогенетическая роль ЦИК обсуждается в связи с их взаимодействием с Fc-рецепторами лимфоцитов, обусловливающим увеличение синтеза иммуноглобулинов (индуцируют увеличение ЦИК, т. е. развивается порочный круг), и c высвобождением лимфокинов, участвующих в развитии воспаления и повреждения мышц.

Отложение иммунных комплексов в тканях (мышцах, коже, сосудах и др.) ведет к развитию иммунокомплексного воспаления. Все это свидетельствует о несомненном участии и ведущей роли иммунных нарушений в локальных и общих проявлениях ДМ (ПМ).

Развитие опухолевого ДМ связывается как с возможностью прямого токсического действия на мышцы опухолевых субстанций, так и c развитием аутоиммунной реакции вследствие общности антигенов опухолевой и мышечной ткани. Классификация. В настоящее время наиболее широко используется классификация ДМ и ПМ, предложенная A.

Классификация ДМ и ПМ по A. Bohan и Y. Peter в 1975 г.

1. Первичный (идиопатический) полимиозит.

2. Первичный (идиопатический) дерматомиозит.

3. Дерматомиозит (или полимиозит) в сочетании с неоплазмой.

4. Ювенильный дерматомиозит или полимиозит в сочетании с васкулитом.

5. Дерматомиозит (или полимиозит) в сочетании с ДБСТ.

Выделяют также острое, подострое и хроническое течение ДМ и ПМ.

Острое течение характеризуется лихорадкой, генерализованным поражением поперечнополосатой мускулатуры, вплоть до полной обездвиженности, прогрессирующей дисфагией, висцеритами, эритематозным поражением кожи, развивающимися в течение первых 6 мес. от начала заболевания.

Подострое течение характеризуется более медленным нарастанием симптомов заболевания, но через 1 – 2 года после появления первых клинических признаков наблюдается развернутая картина ДМ (ПМ) с тяжелыми поражениями мышц, кожи и висцеральными проявлениями.

Хроническое течение характеризуется медленным развертыванием клинических проявлений заболевания в течение нескольких лет, преобладанием процессов атрофии и склероза мышечной ткани, поражением кожных покровов в виде гиперпигментации, гиперкератоза, редкими висцеральными проявлениями.

По степени клинико-лабораторной активности выделяют низкую (1), среднюю (2), высокую (3) активность и ремиссию.

1.3.