Справочник окулиста

Помимо глазной патологии, для синдрома Марфана характерны поражения опорно-двигательного аппарата и внутренних органов. Обращают на себя внимание особенности внешнего вида больного: высокий рост, непропорционально длинные конечности, тонкие, длинные пальцы рук (арахнодактилия), слабо развитые мышцы и подкожная жировая клетчатка, искривление позвоночника. Длинные и тонкие ребра образуют грудную клетку необычной формы. Помимо этого, выявляются пороки развития сердечно-сосудистой системы, вегето-сосудистые расстройства, дисфункция коркового вещества надпочечников, нарушение суточного ритма выведения глюкокортикоидов с мочой.

Синдром Маргезани – маленький хрусталик с подвывихом или полным вывихом хрусталика. При этом синдроме отмечается системное наследственное поражение мезенхимальной ткани. Больные с этим синдромом в отличие от больных с синдромом Марфана имеют совершенно иной внешний вид: низкий рост, короткие руки, короткие и толстые пальцы, гипертрофированные мышцы, асимметричный сдавленный череп.

Колобома хрусталика – дефект ткани линзы по средней линии в нижнем отделе. Данная патология наблюдается крайне редко и обычно сочетается с дефектом радужки, цилиарного тела и хориоидеи. Такие дефекты образуются вследствие неполного закрытия зародышевой щели при формировании вторичного глазного блока.

Лентиконус – конусовидное выпячивание одной из поверхностей хрусталика.

Лентиглобус – патология поверхности линзы заключается в шаровидной форме.

Каждая из этих аномалий развития обычно отмечается на одном глазу, может сочетаться с помутнением хрусталика.

Клинически лентиконус и лентиглобус проявляются усилением рефракции глаза, т. е. развитием миопии высокой степени и труднокорригируемого астигматизма. При аномалиях развития хрусталика, не сопровождающихся глаукомой или катарактой, специального лечения не требуется. В тех случаях, когда вследствие врожденной патологии хрусталика возникает некор-ригируемая очками аномалия рефракции, измененный хрусталик удаляют и заменяют его искусственным.

Стекловидное тело по весу и объему составляет примерно 2/3 глазного яблока (около 65 % объема). У взрослого человека масса стекловидного тела 4 г, объем 3,5–4 мл.

Стекловидное тело имеет шарообразную форму, несколько сплющенную в сагиттальном направлении. Его задняя поверхность прилежит к сетчатке, к которой оно фиксировано лишь у диска зрительного нерва и в области зубчатой линии у плоской части цилиарного тела.