Акушерство

Пороки развития половых органов возникают в период раннего онтогенеза и связаны с нарушениями слияния парамезонефральных протоков, их реканализации, отклонениями в формировании урогенитального синуса, неправильным формированием гонад. Повреждающие факторы действуют не только на закладку половых органов, они влияют и на развитие других органов (в первую очередь, почек). Поэтому у каждой 4-й женщины с пороками развития матки обнаруживаются аномалии развития почек.

Аномалии развития половых органов могут быть различными: агенезия – отсутствие органа; аплазия – отсутствие части органа; гипоплазия – несовершенное образование органа; дизрафия – отсутствие срастания или закрытия частей органа; мультипликация – умножение частей или количества органов; гетеротопия (эктопия) – развитие тканей или органов в местах, где они в норме отсутствуют; атрезия – недоразвитие, возникающее вторично (заращение); гинатрезия – заращение отдела женского полового аппарата в нижней части (девственная плева, влагалище) или в средней трети (цервикальный канал, полость матки).

Аномалии девственной плевы и вульвы могут проявляться в виде сплошной девственной плевы, встречающейся при атрезии входа во влагалище или его аплазии. Гипо- и эписпадия приводят к деформации вульвы. В результате во влагалище или в преддверие влагалища может открываться просвет прямой кишки. При атрезии девственной плевы может образоваться гематокольпос, гематометра, гематосальпинкс, что обнаруживается только после наступления менструаций.

Аномалии развития влагалища могут проявляться в виде агенезии, аплазии или атрезии вследствие воспаления, перенесенного в анте- или постнатальный период.

Во влагалище, развивающемся из слияния каудальных концов парамезонефральных протоков, может быть перегородка от сводов влагалища до девственной плевы. Иногда во влагалище бывает поперечная перегородка.

Аномалии развития матки встречаются нередко. Они чрезвычайно разнообразны (рис. 10). Удвоение матки и влагалища при их обособленном расположении (uterus didelphus) формируется при отсутствии слияния правильно развитых парамезонефральных протоков.

Обе матки хорошо функционируют. Беременность может развиваться как в одной, так и в другой матке. Uterus duplex et vagina duplex – аномалия развития похожа на предыдущую, но матка и влагалище на определенном участке соединены более тесно с помощью фиброзно-мышечной перегородки. Одна из маток может быть по величине меньше другой и в функциональном отношении неполноценной.